小肠系膜淋巴管瘤

北京儿童医院影像中心 曹琪 曾津津

患儿,男,4岁,发现腹部包块1年余。查体:腹膨隆,可及约10 cm×10 cm大小包块,质软,无压痛。CT检查显示:腹腔内有略低密度占位性病变,约6.7 cm×16.7 cm×15.7 cm,密度均匀,腹部肠管受压向左前上腹移位(图1)。病变强化不明显,内见散在血管断面;肠系膜上动脉受压抬高,分支分散(图2)。肿物内可见沿肠系膜走行的血管影。诊断为腹腔内囊性占位——肠系膜淋巴管瘤不除外。

手术见肿物来自小肠系膜,包膜完整。末段回肠约50 cm跨于瘤体上,肠管被拉长,压扁。肿物为多房性囊肿,囊内主要为清亮液体。病理报告:小肠系膜淋巴管瘤。

淋巴管瘤是由异常增生的淋巴管构成的良性肿瘤。主要为充满淋巴液的管腔构成,儿童多见。因组织结构不同而分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三型。囊性淋巴管瘤发生于腹腔肠系膜时称为肠系膜囊肿。CT扫描显示为腹腔内囊性占位性病变,密度通常较均匀,以牵拉并压迫相邻肠管为其特征。诊断时需注意与肠重复畸形、大网膜囊肿等鉴别。

腹腔内囊肿较大时,判断其来源十分困难。现代影像学技术可为术前诊断提供很大帮助。

图1 CT平扫显示:腹腔内巨大略分叶占位性病变,密度比较均匀(白箭头),外周环以含气肠管(←)

图2 CT三维重建显示:肠系膜上动脉受压上抬(箭头),分支较细,分散走行。